Poruchou zrážanlivosti krvi, hemofíliou, trpí asi 550 Slovákov

Nevyliečiteľným dedičným ochorením, ktoré sa prejavuje poruchou zrážanlivosti krvi - hemofíliou, trpí na Slovensku asi 550 ľudí. Ako dnes poznamenala Angelika Bátorová z Národného hemofilického centra, ochorenie je rozšírené na celom Slovensku a jeho výskyt je rovnaký bez regionálnych rozdielov. Vysvetlila, že ochorenie je už v súčasnosti dobre liečiteľné a dĺžka života hemofilikov sa tak blíži k priemernej dĺžke života zdravej populácie. Pacienti pritom v minulosti umierali vo veku asi 11 rokov.

Týmto dedičným ochorením trpí mužská populácia, keďže nositeľom defektného génu, ktorý je pôvodcom ochorenia, je žena. Vedci zistili, že 30 percent prenášačiek tvoria ženy, v ktorých rodine sa predtým ochorenie neobjavilo. V súčasnosti už môžu pacienti napriek chorobe žiť plnohodnotný život vďaka liečbe, ktorá sa k nám dostala po otvorení hraníc.

"Od roku 1992 sa zmenil život hemofilikov o 180 stupňov, dovtedy bol život ľudí s hemofíliou plný bolesti a utrpenia," konštatoval Jaroslav Janovec zo Slovenského hemofilického združenia. Hemofilici tak v súčasnosti nemajú problém zapájať sa do bežného života. Každý hemofilik však nosí stále pri sebe preukaz, ktorý napríklad v prípade dopravnej nehody upozorní, že dotyčná osoba trpí týmto ochorením a treba jej podať lieky, ktoré pacienti nosia stále so sebou.

Hemofília môže spôsobovať krvácanie do akýchkoľvek orgánov, najčastejšie do kĺbov, čo časom spôsobí ich totálnu deštrukciu. Prvé príznaky sa prejavujú okolo šiesteho až ôsmeho mesiaca života. Na ochorenie môžu poukázať napríklad modriny po tom, ako mamička dieťa drží pri kúpaní. Ľahšie formy sa môžu prejaviť aj neskôr, keď dieťa začne chodiť a namáhajú sa mu kĺby. Od roku 2004 sa na Slovensku zaviedla tzv. profylaktická liečba, pri ktorej sa preventívne podáva chýbajúci faktor zrážania. Dnes tak už zdravé deti od tých chorých na prvý pohľad nie je možné rozoznať.

Do pádu železnej opony sa hemofilici mohli liečiť iba v nemocnici, chýbali tiež lieky modernej medicíny, ktoré sa vyvinuli na západe. V súčasnosti je už pre takto chorých ľudí dostupná tzv. domáca liečba, kedy si chýbajúce faktory zrážania aplikujú pacienti sami priamo do žily. Zvyčajne dva až tri razy týždenne. Liečba môže zabrániť vývoju ťažkého poškodenia. Prvé zmienky o hemofílii pochádzajú už z 2. storočia. Ešte na začiatku 20. storočia sa hemofilici dožívali priemerne iba 11 rokov. Najznámejšou nositeľkou tohto ochorenia bola britská kráľovná Viktória, ktorá mala syna hemofilika, pričom jej tri dcéry toto ochorenie po sobášoch s členmi európskych kráľovských rodín rozniesli po celom kontinente.

U nás ľudom s týmto ochorením okrem lekárov pomáha aj spomínané Slovenské hemofilické združenie. To pôsobí už vyše 20 rokov, pričom každoročne organizuje tábory pre deti či pobyty pre dospelých. Zaslúžilo sa tiež o dostupnosť modernej liečby aj na u nás.

Autor článku: TASR

Dátum zverejnenia: