Sklerodermia

Sklerodermia
Zdroj: bigstockphoto.com

Sklerodermia sa prejavuje vznikom tuhej kože v dôsledku zmnoženia kolagénu v oblasti zamše, čo vedie k následným sklerotickým zmenám kože. Postihnutá koža je tuhej konzistencie, hladkého povrchu, lesklá a slonovobielej farby. Sklerodermia sa rozdeľuje na sklerodermiu cirkumskriptnú t. j. lokalizovanú (morfea) a sklerodermiu systémovú.

Lokalizovaná sklerodermia

Má priaznivú prognózu, ale nejasnú príčinu. Nespôsobuje zmeny na orgánoch, resp. len minimálne. Svojím zápalovým a sklerotizujúcim procesom postihuje kožu, podkožie, menej často svalové či kostné tkanivo. Má sklon k spontánnemu zhojeniu. Ženské pohlavie je postihnuté 3 až 4-krát častejšie ako mužské. Vyskytuje sa u dospelých, ale aj u detí. U dospelých sa častejšie vyskytuje klasická ložisková a lineárna forma sklerodermie, u detí je najčastejšia forma lineárna. Prechod lokalizovanej sklerodermie do systémovej je vzácny.

Na vzniku ochorenia sa môžu podielať rôzne vplyvy vonkajšieho prostredia, imunologické poruchy a infekcie, kde sa napríklad uvažuje aj o možnej súvislosti s infekciou Borrelia burgdorferi (pôvodca Lymskej boreliózy).

Morfea ma niekoľko základných foriem. Rozlišujeme ložiskovú formu morfey, lineárnu a podkožnú. Ložisková a lineána forma majú až na ich tvar, podobný vzhľad, ktorý sa mení podľa vývojových fáz ochorenia. Prvé štádium je zápalové, následuje sklerotické a tretím štádiom je atrofia. V zápalovej fáze ochorenia sa vyskytujú ohraničené oblasti tuhšej kože so zvýraznenými pórmi, čím pripomína pomarančovú kôru. Na periférii je ložisko obklopené červenofialovým lemom tzv. lilac ring, ktorý predstavuje aktívnu zápalovú fázu tohto ochorenia. Ložisko v centre nadobúda žlto-belavé sfarbenie.

V sklerotickej fáze ochorenia už chýba spomínaný zápalový lem, koža ložiska je lesklá, hladká a nedá sa zriasiť alebo len veľmi obtiažne. V ďalšom štádiu vývoja ochorenia ložisko je už mäkké, mierne vkleslé v dôsledku atrofie kože a podkožia a môžu byť šedohnedého sfarbenia. Ložisko môže byť len jedno, či niekoľko alebo sa môže vyskytovať diseminovaná (roztrúsená) forma s početnými ložiskami po kožnom povrchu.

Ložiska môžu niekedy splývať do rozsiahlych plôch, kedy hovoríme o generalizovanej forme ochorenia. Táto forma môže postihovať nielen kožu a podkožie, ale aj hlbšie časti. Môže byť sprevádzaná miernymi zmenami na niektorých orgánoch, hlavne na pľúcach a tráviacich orgánoch, môžný je výskyt kĺbnych kontraktúr s postihnutím kĺbov a obmedzením hybnosti. V prípade postihnutia hrudníka, môže dôjsť k jeho zovretiu s následným obmedzením dýchacích pohybov a ťažkosťami pri prehĺtaní. Pri tejto forme je vždy nutné vylúčiť prechod do systémovej formy sklerodermie.

Lineárna forma sklerodermie je typická pruhovitými tuhými ložiskami, postihujúca častejšie končatiny. Môže postihovať aj hlbšie uložené štruktúry dokonca až kosť. Pri lokalizácii v oblasti nad kĺbmi, môže spôsobovať až trvalé kontraktúry. Pri lokalizácii nad rastovými štrbinami môže byť príčinou pomalého rastu až zástavy rastu končatiny. V oblasti čela sa vyskytuje typ lineárnej formy sklerodermie, ktorú označujeme ako „en coup de sabre“.

Pri podkožnom type morfey je postihnuté podkožné tukové tkanivo, prejavuje sa vznikom hrbolatého povrchu kože, povrch kože nebýva väčšinou inak zmenený. V prípade morfey laboratórne nachádzame pozitivitu špeciálnych autoprotilátok. Dôležitý je klinický nález a histologické vyšetrenie z ložiska. Liečba je zameraná na aplikáciu kortikoidných lokálnych prípravkov na oblasť ložísk. Celková liečba je potrebná len u rozsiahleho postihnutia. Doporučuje sa aplikácia penicilínu, vitamín E, penicilamin a PUVA liečba. V prípade hlbokých foriem sklerodermie je potrebná celková kortikoidná liečba, imunosupresíva či antimalariká. Pri prevencii vzniku kontraktúr je dôležitá fyzioterapia.

Systémová sklerodermia

Je naopak od lokalizovanej sklerodermie systémové ochorenie spojivového tkaniva a drobných ciev. Je charakterizovaná vznikom fibrózy (zmnoženie, zhustenie väziva v tkanive). Postihuje prevažne kožu, tráviace orgány, pľúca, srdce a obličky.

Hlavným príznakom zostáva tuhá koža. Častejšie postihuje ženy, než mužov a u detí sa vyskytuje výnimočne. Príčina je neznáma, podiel na tomto ochorení môžu mať hormonálne vplyvy, vonkajšie prostredie a genetická predispozícia.

Podľa rozsahu kožného postihnutia sa u systémovej sklerodermie rozlišujú hlavne dve základné formy, ku ktorým patrí acrosclerosis (t.j. limitovaná systémová sklerodermia), ktorá postihuje kožu prstov rúk, či nôh niekedy až po lakte či kolená a taktiež môže postihnúť tvár a krk. Prognosticky je priaznivejšia. Ďalšia forma je difúzna sklerodermia, ktorá postihuje kožu trupu a postupne sa šíri aj na končatiny, prognóza je nepriaznivá.

Raynaudov fenomén

U väčšiny pacientov sa vyskytuje tzv. Raynaudov fenomén (t. j. ohraničené záchvatovité zbelenie prstov rúk s ich následným sfarbením do fialova a sčervenaním, v chlade či pri emóciách sprevádzaný bolestivosťou). Tento fenomén môže až o desaťročia predchádzať ostatné príznaky tohto ochorenia. V začiatočných štádiách je koža mierne opuchnutá, pričom najskôr postihuje akrálne časti končatín (hlavne prsty rúk). Opuch je vystriedaný vznikom tuhej kože. Vznik tuhej kože na rukách vedie k sklerodaktýlii (stuhnutie prstov), pričom vzniká tzv. drapovitá ruka s deformitami kĺbov ruky. Na posledných článkoch prstov sa tvoria drobné ulcerácie. V oblasti nechtových valov sa nachádzajú drobné krvácania do kože, ktoré sa dajú dokázať aj kapilaroskopickým vyšetrením. Tvár nadobúda maskovitý vzhľad v dôsledku tuhej vypnutej kože a obmedzenej mimiky, pery sú úzke s radiálnym ryhovaním v okolí pier, typický je zobákovitý nos. Diagnostiky je dôležité laboratórne vyšetrenie na dôkaz špecifických autoprotilátok, ktoré sú pozitívne vo vysokom percente, zvýšené sú aj hodnoty zápalových ukazovateľov. Ďalej sa vykonáva histologické vyšetrenie. Cielene sa vyšetrujú jednotlivé orgány, čím možno dokázať postihnutia orgánov ako je pažerák, tráviace orgány, srdce, pľúca a obličky.

K liečbe sa využívajú reologické látky (pentoxifylin), vazodilatačné a protizápalové lieky ako sú nesteroidné antireumatiká, glukokortikoidy a imunosupresíva. Ďalej sa využíva penicilamín, interferóny, penicilín. Dôležitá je ochrana pacientov pred traumou, chladom a taktiež platí zákaz fajčenia. Potrebná je podporná liečba masážami a cvičením.

Autor článku: MUDr. Andrea Hradiská

Dátum zverejnenia: